肺结节是指肺部影像上大小不一、边缘清晰或模糊、直径小于或等于3cm的局灶性圆形致密阴影。肺结节在世界各地均有分布,欧美国家发病率较高,而东方民族较少见。大多数发现于20-40岁,女性略多于男性。
在肺结节病初期,有广泛的肺泡炎,被单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞所浸润,累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿可能会自行消失。但在慢性期,肉芽肿周围的成纤维细胞变成胶原样和玻璃状,成为非特异性纤维化。肉芽肿的组织形态学无特征。可见于分枝杆菌和真菌感染,或异物或外伤的组织反应,也可见于铍病、三期梅毒、淋巴瘤和外源性过敏性肺泡炎。应该是差异化的。然而,在多个器官中可以看到相同的病变。结合临床资料,可以诊断该病。
结节病肉芽肿可见组织切片上皮样细胞的聚集,包括多核巨噬细胞及其周围的淋巴细胞,但无干酪样病变。在巨噬细胞的液泡中可以看到包涵体,如卵圆形舒曼小体、双折射晶体和星状小体。
症状和体征根据发病的紧急程度和涉及的器官数量而不同。
胸内结节病早期往往没有明显的症状和体征。有时咳嗽,咳出一点痰,偶尔有点咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲不振、体重减轻等。当病变广泛时,可出现胸闷、气短甚至发绀,可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺心病等病情加重。
同时,如果结节病累及其他器官,也可能出现相应的症状和体征。比如结节性红斑是常见的皮肤,多见于面颈部、肩部或四肢。还有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵入头皮会导致脱发。约30%的患者有皮肤病变。约有15%的病例是眼部损伤,包括虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎等,可能会出现眼睛疼痛、视力模糊和睫状体充血等表现。部分患者出现肝肿大或脾肿大,表现为胆红素和碱性磷酸酶轻度升高,或肝功能损害。纵隔和浅表淋巴结常被侵犯而肿大,如关节、骨骼、肌肉等,可有多关节炎,四肢、手和脚的短骨和多个小的囊性骨缺损, X线检查可见,肌肉肉芽肿可引起局部肿胀和疼痛。约50%的病例涉及神经系统,其症状多种多样。临床表现有脑性瘫痪、神经肌肉疾病、脑占位病变、脑膜炎等。当结节病累及心肌时,可能会出现心律失常甚至心力衰竭。大约5%的病例涉及心脏。也可能发生心包积液。结节病可干扰钙代谢,导致血钙和尿钙升高,并引起肾脏钙盐沉积和肾结石。垂体受累时可引起尿崩症,下丘脑受累时可引起高半乳糖血症和血清催乳素升高。腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰腺、胃、生殖系统受累时,可引起相关症状和体征,但少见。结节病可累及一个器官或同时侵犯多个器官。
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