济南肺纤维化治疗医院

肺纤维化是一种以肺部组织逐渐硬化、失去弹性为特征的慢性疾病，其治疗需结合病情阶段、病因及患者整体状况制定个体化方案。目前治疗手段涵盖药物治疗、氧疗、肺康复训练、手术治疗及新兴疗法，核心目标在于延缓疾病进展、改善生活质量并延长生存期。

一、药物治疗：控制炎症与纤维化进程

1. 抗纤维化药物

• 吡非尼酮：通过抑制转化生长因子（TGF-β）减少胶原沉积，延缓肺功能下降。需持续使用6个月以上评估疗效，常见副作用为光敏感，需严格防晒。

• 尼达尼布：阻断纤维化信号通路（如PDGF、VEGF），可能引起腹泻，需对症处理。两项药物均需长期使用，每3个月通过高分辨率CT监测病灶变化。

2. 免疫调节药物

• 糖皮质激素（如醋酸泼尼松片）：适用于自身免疫性肺纤维化，通过抑制炎症反应缓解症状，但长期使用可能导致骨质疏松、血糖升高，需严格监测副作用。

• 免疫抑制剂（如环磷酰胺片）：用于合并结缔组织病的肺纤维化，需定期检查肝肾功能，防止感染等并发症。

3. 抗氧化剂

• N-乙酰半胱氨酸：通过抗氧化作用减缓肺功能下降，尤其适用于特发性肺纤维化（IPF）早期患者。

二、氧疗与呼吸支持：改善低氧血症

• 长期家庭氧疗：适用于血氧饱和度低于90%的患者，通过鼻导管或面罩吸入氧气，缓解呼吸困难，预防低氧对心、脑等器官的损伤。便携式制氧机可提高活动耐力，每日使用需超过15小时。

• 机械通气：终末期患者可能出现呼吸衰竭，需通过无创或有创机械通气维持生命，但长期使用可能增加感染风险。

三、肺康复训练：增强呼吸功能

• 呼吸训练：包括腹式呼吸、缩唇呼吸，每日练习2次可增强膈肌力量，改善通气效率。

• 有氧运动：如慢走、骑自行车，需维持靶心率20分钟，每周3次，结合上肢力量训练（使用1-2公斤哑铃）提升日常活动能力。训练计划需由呼吸治疗师定制，避免过度疲劳。

四、手术治疗：终末期患者的选择

• 肺移植：适用于终末期肺纤维化患者，单肺移植术后5年生存率约为50%-56%，但手术费用高、供体稀缺，且需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。

• 肺减容术：针对局限性纤维化病灶，通过切除无功能肺组织缓解症状，但适用范围有限。

五、新兴疗法：干细胞与基因治疗的突破

• 干细胞治疗：间充质干细胞（MSCs）通过分化为肺泡上皮细胞、分泌抗炎因子促进肺组织修复。临床试验显示，MSCs治疗可使部分患者生存率翻倍，但长期安全性仍需验证。

• 基因治疗：针对与肺纤维化相关的基因突变（如TERT、TERC），通过基因编辑或导入正常功能基因纠正缺陷，目前处于实验阶段。

• AI药物研发：2025年，AI发现的药物Rentosertib在特发性肺纤维化临床试验中显示剂量依赖性疗效，最高剂量组患者用力肺活量（FVC）显著改善，安全性良好。