支气管扩张多见于儿童和年轻人这两个群体。多继发于急性和慢性呼吸道感染和支气管梗阻,支气管炎症反复发生,导致支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持续性扩张。主要临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。
支气管扩张的发病机理:
支气管扩张的主要原因是支气管肺组织的感染和支气管梗阻感染引起的管腔粘膜充血水肿,使管腔狭窄的分泌物容易堵塞管腔,导致引流不畅,加重感染。阻塞和支气管引流不畅会诱发肺部感染。因此,它们之间的相互影响促进了支气管扩张的发生和发展。遗传因素引起的先天性发育缺陷和支气管扩张很少见。
大多数患者在儿童期有持续性麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史,以后经常有反复呼吸道感染。而气管和主支气管的支气管扩张很少见,因为较大的支气管软骨环完整,呼吸道清除功能较好,直径较大,肌层较厚,有弹性纤维,不易引起阻塞和支气管壁的严重损伤。肺及亚段以下的小支气管管壁的支架薄弱,直径小,容易发生痰液潴留和阻塞,导致支气管扩张。支气管扩张可分为先天性和继发性。先天性少见,因先天性支气管发育不良、先天缺陷或遗传性疾病,使肺的外围不能进一步发育,导致支气管扩张发达。
支气管扩张的临床表现:
其典型症状是慢性咳嗽并有大量脓痰和反复咯血。而慢性咳嗽有大量脓痰与体位改变有关。比如早上起床或者晚上躺在床上,会导致咳嗽痰量增加。呼吸道感染急性时黄绿色脓痰量明显增多,一天可达数百毫升。如果有厌氧菌混合感染,还会有臭味。咯血可反复发生,从少量痰血到大量咯血不等。咯血的量有时与疾病的严重程度不一致。一般支气管扩张引起咯血后没有明显的中毒症状。如果反复继发感染的支气管引流不畅,痰液则不易被咳出,可能会感到胸闷不适,炎症会扩散到病灶周围的肺组织,出现高热、厌食、盗汗、消瘦、贫血等症状。重度支气管扩张肺功能严重受损时,劳动力明显减少。在活动后,还会出现气短和紫绀的现象。
病人的体征取决于病变的范围和扩张的程度。轻度支气管扩张可能没有明显体征。一般在扩张部位可听到大小不一的湿罗音,其特点是持续存在。此外,它可能伴有阻塞性肺炎或肺气肿的迹象。
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